Komplement çatışmazlığı (ing. Complement Deficiency) - İmmun sisteminin mühüm bir hissəsi olan komplement sistemində zədələnmə və ya funksional çatışmazlıq nəticəsində yaranan bir qrup immunoloji pozğunluq. Komplement sistemi, infeksiyalarla mübarizə, iltihabi proseslərin tənzimlənməsi və immun komplekslərinin təmizlənməsində mühüm rol oynayır. Komplement çatışmazlığı olan insanlar tez-tez təkrarlanan infeksiyalar, autoimmun xəstəliklər və digər immunoloji problemlərlə üzləşirlər. Tarix Komplement sistemi ilk dəfə 19-cu əsrin sonlarında kəşf edilmişdir. "Komplement" termini latınca "complementum" (tamamlama) sözündən götürülmüşdür və bu sistemin immun sisteminin digər komponentləri ilə əlaqəsini ifadə edir. Komplement çatışmazlığı ilə bağlı ilk təsvirlər 20-ci əsrin ortalarında ortaya çıxmışdır. Funksiyalar Komplement sistemi aşağıdakı funksiyaları yerinə yetirir: - Patogenlərin lizisi: Bakteriya və virusların məhv edilməsi. - Faqositozun stimullaşdırılması: İmmun hüceyrələrin patogenləri udmasının asanlaşdırılması. - İltihabi proseslərin tənzimlənməsi: İltihabın yayılmasının və intensivliyinin idarə edilməsi. - İmmun komplekslərin təmizlənməsi: Orqanizm üçün zərərli olan immun komplekslərin aradan qaldırılması. Növlər - C1 çatışmazlığı: C1q, C1r, C1s: Bu komponentlərin çatışmazlığı tez-tez sistemik lupus eritematozus (SLE) kimi avtoimmun xəstəliklərlə əlaqələndirilir. - C2 və C4 çatışmazlığı: C2 və C4: Bu çatışmazlıqlar tez-tez təkrarlanan bakterial infeksiyalarla və SLE ilə əlaqələndirilir. - C3 çatışmazlığı: C3: Komplement sisteminin əsas komponentlərindən biridir. C3 çatışmazlığı ciddi bakterial infeksiyalara və immun sisteminin kompleks xəstəliklərinə səbəb ola bilər. - C5-C9 çatışmazlığı: C5-C9: Bu komponentlərin çatışmazlığı Neisseria infeksiyalarına (məsələn, meningokokk və qonoreya) qarşı həssaslığı artırır. Simptomlar - Təkrarlanan infeksiyalar: Xüsusilə bakterial (meningokokk, pnevmoniya) və virus infeksiyaları. - Avtoimmun xəstəliklər: Sistemik lupus eritematozus (SLE), vaskulit və digər autoimmun pozğunluqlar. - İltihabi proseslər: Artrit, nefrit və digər iltihabi xəstəliklər. - İmmun sisteminin kompleks xəstəlikləri: Qan damarlarının və böyrəklərin zədələnməsi. Diaqnoz - Komplement çatışmazlığının diaqnozu aşağıdakı üsullarla qoyulur: - Komplement səviyyəsinin ölçülməsi: C3, C4 və digər komponentlərin səviyyəsinin qiymətləndirilməsi. - Funksional testlər: Komplement sisteminin fəaliyyətinin yoxlanılması. - Genetik testlər: Komplement komponentlərinin genetik mutasiyalarının aşkar edilməsi. Müalicə - Antibiotik profilaktikası: Təkrarlanan infeksiyaların qarşısının alınması. - İmmunosupressantlar: Avtoimmun xəstəliklərin idarə edilməsi. - Plazma müalicəsi: Komplement komponentlərinin əvəz edilməsi. - Gen terapiyası: Tədqiqat mərhələsində olan müalicə üsulları. Proqnoz Komplement çatışmazlığının proqnozu xəstəliyin növündən və şiddətindən asılıdır. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə xəstələrin həyat keyfiyyəti yaxşılaşdırıla bilər. Lakin bəzi hallarda ciddi infeksiyalar və avtoimmun xəstəliklər qalıcı problemlər yarada bilər. C2 çatışmazlığı Qərb ölkələrində təxminən, hər 20,000-də 1 rast gəlinir.
https://primaryimmune.org/understanding-primary-immunodeficiency/types-of-pi/complement-deficiencies
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557581/
https://dermnetnz.org/topics/complement-deficiencies
https://medlineplus.gov/genetics/condition/complement-component-2-deficiency/
https://www.osmosis.org/learn/Complement_deficiency
https://www.uptodate.com/contents/acquired-disorders-of-the-complement-system
https://www.orpha.net/en/disease/detail/169150
https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/complement-deficiency
https://www.sinobiological.com/research/complement-system/deficiency
https://www.columbiadoctors.org/treatments-conditions/complement-deficiencies-pediatric
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-540-78936-9_8
https://europepmc.org/article/med/32491513
Tarix : 14 yanvar 2025
Əksi qeyd olunmayıbsa, bu məzmun CC BY-SA 4.0 çərçivəsində yayımlanır.
