Daranmaz saç sindromu - Nadir bir struktural anomaliya. Müxtəlif dərəcələrdə təsir göstərə bilir. Bu sindrom saçın gümüşü, quru, qarışıq, sərt və daranması mümkün olmayan bir xüsusiyyətə sahib olması ilə xarakterizə olunur. Tarix Daranmaz saç sindromunun mümkün bir halı 1912-ci ildə A. F. Le Double və F. Houssay tərəfindən qeyd edilib. Bu sindrom 1973-cü ildə A. Dupre, P. Rochiccioli və J. L. Bonafe tərəfindən təsvir edilib. O zamanlar "cheveux incoiffables" (daranması mümkün olmayan saç) adlandırılıb, sonra isə J. D. Stroud və A. H. Mehregan tərəfindən "spun-glass hair"olaraq müstəqil şəkildə təsvir edilib. Hazırda istifadə olunan termin 1980-ci illərin əvvəlində yaranıb. 2016-cı ildə elmi ədəbiyyatda təxminən 100 daranmaz saç sindromu hadisəsi qeydə alınıb. 2020-ci ildə isə bir neçə əlavə hadisə qeydə alınıb. Adətən, 3 aylıqdan 12 yaşına qədər olan dövrdə meydana çıxır. Simptomlar - Qalın saç - Trikodiplaziya - Ağ saç - Yunlu saç - Ləkəli qırılma Səbəblər Adından da göründüyü kimi, bu pozğunluğa sahib insanlar saçlarını idarə etməkdə və daramaqda çətinlik çəkirlər. Təsirlənmiş şəxslər adətən sarı və ya gümüşü rəngli saça sahibdirlər ki, bu saç ya doğuşdan mövcuddur, ya da zamanla inkişaf edir. Saç sərt, qarışıq və baş dərisindən düz çıxır. Çox vaxt quru olsa da, kövrək deyil. Bu, saç telinin struktural anomaliyaları nəticəsində baş verir. Təsirlənmiş şəxslərin saçının kəsilməsi üzərində edilən araşdırmalarda, tək-tək olan saç telinin diaqramı normalda dairəvi olmayan, böyrək formasında, üçbucaqlı və ya oval şəkildə olur. Bu, saç telinin düzgün bitişməsinə maneə törədir. Növlər - "TCHH" (Trikohialin): Daranmaz saç sindromunun 1-ci növü, saç folikullarında və bəzi saç tellərində tapılan "TCHH" genindəki defektlə əlaqələndirilir. "TCHH" zülalı, saç telinin düzgün silindrik formasının yaranmasına kömək edən bir struktural zülaldır. "TCHH" geninin xromosomda yeri 1-ci xromosomda yerləşir. - "TGM3" (Transqlutaminaz 3): Daranmaz saç sindromunun 2-ci növü, "TGM3" genindəki defektlə əlaqələndirilir. Bu gen, baş dərisindəki keratinositlərdə və korneositlərdə tapılan transqlutaminaz 3 adlı fermenti yaratmağa kömək edir. "TGM3" geninin xromosomda yeri 20-ci xromosomdur. - "PADI3" (Peptidilarginin-deiminaz 3): Daranmaz saç sindromunun 3-cü növü, "PADI3" genindəki defektlə əlaqələndirilir. "PADI3" geni, saç folikullarının formalaşmasında rol oynayan fermentləri təmin edir. Bu genin xromosomda yeri 1-ci xromosomdur. Diaqnoz Daranmaz saç sindromunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün yüksək həll olunmuş mikroskopiya istifadə edilə bilər. Saç telinin kəsikləri müşahidə edildikdə, onların üçbucaqlı, ürək şəklində, böyrək şəklində və ya uzunlamasına çuxurlu olduğu görünə bilər. Ayrıca, daranmaz saç sindromu diaqnozunu molekulyar olaraq təsdiqləmək üçün skanlama elektron mikroskopiyası (SEM) istifadə edilə bilər. Müalicə Daranmaz saç sindromunun müalicəsi yoxdur və adətən uşaq yaşlarında öz-özünə yaxşılaşır. Tövsiyə olunan müalicə üsulları yumşaq fırçalar və zərif yumşaldıcıların istifadə edilməsidir. Saçın zədələnməməsi üçün sərt saç müalicələrindən (məsələn, həddindən artıq darama, fen ilə qurulama, perma və ya saç rəngləmə) qaçmaq tövsiyə olunur. Biotin əlavələri də müalicə olaraq istifadə edilə bilər, çünki onlar dırnaq zəifliyini və saç böyüməsini yaxşılaşdırmaqda tarixi faydalara sahibdir.
https://en.wikipedia.org/wiki/Uncombable_hair_syndrome
https://medlineplus.gov/genetics/condition/uncombable-hair-syndrome/
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24688-uncombable-hair-syndrome
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome
https://www.webmd.com/children/uncombable-hair-syndrome
https://www.healthline.com/health/uncombable-hair-syndrome
https://www.orpha.net/en/disease/detail/1410
https://www.genokarta.ru/disease/Sindrom_neraschesyvaemyh_volos
Tarix : 5 fevral 2025
Əksi qeyd olunmayıbsa, bu məzmun CC BY-SA 4.0 çərçivəsində yayımlanır.
