Alezzandrini sindromu - Nadir görülən və əsasən göz və dəri ilə əlaqəli simptomlarla xarakterizə olunan bir nevroloji pozuntu. Bu sindrom, adətən bir gözdə retina degenerasiyası (retinit pigmentoza), eyni tərəfdə üz dərisində vitiligo (ağ ləkələr) və eşitmə itkisi ilə müşahidə edilir. Alezzandrini sindromu, ilk dəfə 1964-cü ildə argentinalı həkim Luis Alezzandrini tərəfindən təsvir edilmişdir. Alezzandrini sindromu, əsasən göz, dəri və eşitmə sistemini təsir edən nadir bir nevroloji pozuntudur. Alezzandrini sindromu, autoimmun və ya genetik amillərlə əlaqəli ola bilər, lakin dəqiq səbəbi hələ də məlum deyil. Simptomlar Alezzandrini sindromunun əsas simptomları aşağıdakılardır: 1.Gözlə bağlı simptomlar: Retinit pigmentoza: Gözün retina təbəqəsində degenerasiya, nəticədə görmə qabiliyyətinin tədricən itirilməsi. Unilateral (tək tərəfli) görmə itkisi: Adətən bir gözdə görmə qabiliyyətinin zəifləməsi və ya itirilməsi. 2.Dəri ilə bağlı simptomlar: Vitiligo: Üz dərisində ağ ləkələrin meydana gəlməsi. Bu ləkələr, adətən gözün təsirlənən tərəfində yerləşir. 3.Eşitmə ilə bağlı simptomlar: Eşitmə itkisi: Tək tərəfli və ya hər iki tərəfdə eşitmə qabiliyyətinin zəifləməsi. 4.Digər simptomlar: Saçların ağarması: Təsirlənən tərəfdə saçların vaxtından əvvəl ağarması. Nevroloji simptomlar: Nadir hallarda baş ağrısı, başgicəllənmə və ya digər nevroloji pozuntular müşahidə edilə bilər. Səbəblər Alezzandrini sindromunun dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin aşağıdakı amillərlə əlaqəli ola bilər: - Avtoimmun proseslər: Bəzi tədqiqatlar, sindromun immun sisteminin öz toxumalarına hücum etməsi ilə əlaqəli ola biləcəyini göstərir. - Genetik meyillilik: Nadir hallarda genetik mutasiyalar sindromun inkişafına səbəb ola bilər. - Nevroloji pozuntular: Sinir sistemində baş verən dəyişikliklər, sindromun simptomlarının yaranmasına səbəb ola bilər. Diaqnoz Alezzandrini sindromunun diaqnozu əsasən klinik müayinə və müxtəlif diaqnostik testlər əsasında qoyulur. Diaqnoz üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur: Oftalmoloji müayinə: Gözün retina təbəqəsində degenerasiyanın müəyyən edilməsi üçün göz müayinəsi aparılır. Dermatoloji müayinə: Vitiligo ləkələrinin qiymətləndirilməsi üçün dəri müayinəsi aparılır. Audiometriya: Eşitmə itkisinin qiymətləndirilməsi üçün eşitmə testləri aparılır. Nevroloji qiymətləndirmə: Digər nevroloji simptomların müəyyən edilməsi üçün nevroloji müayinə aparılır. Müalicə Alezzandrini sindromunun müalicəsi əsasən simptomatikdir və simptomların idarə edilməsinə yönəlib. Müalicə üsulları aşağıdakıları əhatə edə bilər: 1. Göz müalicəsi Retinit pigmentoza üçün terapiya: Görmə qabiliyyətinin qorunması üçün vitamin A preparatları və ya antioksidantlar təyin edilə bilər. Görmə rehabilitasiyası: Görmə qabiliyyətinin yaxşılaşdırılması üçün xüsusi proqramlar təqdim olunur. 2. Dəri müalicəsi Vitiligo üçün terapiya: Kortikosteroid kremlər, fototerapiya və ya digər dəri müalicəsi üsulları tətbiq edilə bilər. 3. Eşitmə müalicəsi Eşitmə cihazları: Eşitmə itkisinin kompensasiyası üçün eşitmə cihazları təyin edilə bilər. Auditor rehabilitasiya: Eşitmə qabiliyyətinin yaxşılaşdırılması üçün xüsusi proqramlar təqdim olunur. 4. Psixoloji dəstək Psixoterapiya: Xəstənin psixoloji vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün terapiya seansları təşkil edilə bilər. Dəstək qrupları: Xəstələr üçün dəstək mühiti yaradılır.
https://en.wikipedia.org/wiki/Alezzandrini_syndrome
https://dermnetnz.org/topics/alezzandrini-syndrome
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3171053/
https://www.researchgate.net/publication/350213666_Alezzandrini_syndrome_a_very_rare_pigmentary_disorder
https://doctorhoogstra.com/en/wiki/alezzandrini-2-syndrome/
Tarix : 14 yanvar 2025
Əksi qeyd olunmayıbsa, bu məzmun CC BY-SA 4.0 çərçivəsində yayımlanır.
